作者|刘洵

单位|雷州市人民诊所

前言

纯红细胞再生障碍性肾病(pureredcell，PRCA)，也叫纯红再障，是指因为骨髓单纯红细胞生成障碍的一类正细胞正色素性肾病(红细胞平均容积正常，红细胞平均血红蛋白量正常的肾病）。其临床特点以哮喘为主，外周血网织红细胞降低，骨髓象幼红细胞显著降低或缺如，白细胞和转氨酶一般正常。

纯红再障原因可分为先天性(如-综合征)和明天荣获性，前者依据是否存在基础原因，又分为原发性和继发性。其中在继发性荣获性纯红再障中，胸腺癌与其具备显著的相关性，胸腺癌相关的病人或许达50%。纯红再障可以先于胸腺癌发生，或则在胸腺癌摘除后发生。本文就将分享一个胸腺癌病人合并纯红细胞再生障碍性肾病的案例。

案例经过

病人一周前无显著因素出现头痛、乏力，最近自觉病症较前加重，每天前至我院就诊，急诊查血象提示：白细胞计数6.07*10^9/L，红细胞计数2.19*10^12/L，血红蛋白含量57g/L，转氨酶计数372*10^9/L，平均红细胞容积81.7fl，平均红细胞血红蛋白量26pg，平均红细胞血红蛋白含量318g/L。临床确诊考虑“重度哮喘查因”。

图1化验结果

可以看见病人为小细胞低色素水肿，可以考虑为地贫。

图2地贫测试结果

但考虑到地贫的血红蛋白并不会降到如此低，所以加做一些项目和骨髓穿刺实验逐步清查水肿成因。

图3发光检测结果

图4骨髓穿刺检测结果

结合病人EPO急剧降低，骨髓象红系比列显著增加的检测结果，我们可以考虑病患为纯红细胞再生障碍性肾病。为逐步清查原因，按照荣获性纯红细胞再生障碍确诊与治愈美国学者共识2023版的表述，应做胰脏功能检测，抗人球蛋白检测，自身抗原检测，PNH等试验室检测。

图5自身抗原测试结果

图6PNH测试结果

图7抗人球蛋白实验结果

图8脑部CT检测结果

从影像学的结果可以看见，病人左前上纵膈占位，此为胸腺癌的好发部位，所以断定为胸腺癌，放疗摘除做病理检测。

图9病理检测结果

由此可见，此病患为胸腺癌合并纯红细胞再生障碍性肾病。

案例剖析

如引言中所述，荣获性纯红细胞再生障碍性肾病又分为原发性和继发性，而胸腺癌是继发性纯红细胞再生障碍性肾病最常见的病症。肝炎作为纯红细胞再生障碍性肾病主要的病因，骨髓象主要呈单纯红细胞系结节不良，但胸腺癌病人又常无显著病症体征，特别具备隐蔽性，因此在日常工作中，很难由于单一的哮喘病症就联想到胸腺癌。

然而，假若日常检查中出现单纯缺铁而无其他病症和体征的事例再生障碍性贫血的症状，建议逐步做骨髓检测，同时也建议做乳房CT和病理造影检测，排除胰脏癌症的或许。而对于不明缘由的成人纯红细胞再生障碍性肾病病人，格外建议做腹膜充气活检检测，以除外合并微小胸腺癌的或许。临床上胸腺癌即便诊断，还要及时放疗摘除，术后水肿改善率可达30％，而无法放疗的病人常常预后不良。

小结讨论

1在日常的测试中应留意同一病症和体征可能有多种原因，作为一名医护人员我们应当打开思路，留意鉴定确诊，不能只满足于一些表面的病症和体征，防止漏诊而影响病人预后。

2对于哮喘病人应多次检查血常规并前后对比，综合剖析。

3肾病病人建议常规做骨髓穿刺检测再生障碍性贫血的症状，便于针对不同的肝炎状况去剖析和思考原因。

参考文献

[1]荣获性纯红细胞再生障碍确诊与治愈美国学者共识（2023年版）

[2]李明明,郭健,张卫东.胸腺癌合并纯红细胞再生障碍性肾病一例[J].广州医药,2009,37(01):42.

[3]王学庆.胸腺癌合并纯红细胞再生障碍性肾病12例临床报导[D].湖南中学,2023.

[4]张昌明,张铸,李德生,邓延超,郭睿.胸腺癌合并单纯红细胞再生障碍性肾病1例及文献备考[J].山西医科学院学报,2006(02):132-133+136.